Вродена хидроцефалия на мозъка

Вродената хидроцефалия е прекомерно натрупване на гръбначно-мозъчна течност в мозъка от раждането. Този вид патология разширява вентрикуларните системи на мозъка и субарахноидното пространство. По-известно е като хидроцефалия. В МКБ-10 обаче вродената хидроцефалия се определя като "хидроцефалия" и нищо друго.

При тази патология ликьорът увеличава натиска върху мозъка, което води до увреждане на органа, развитие на физически, умствени увреждания. За да се избегне всичко това, лечението трябва да започне възможно най-рано и ранното диагностициране на състоянието е от съществено значение.

Едно на всеки хиляда новородени страда от вродена хидроцефалия. Често се среща при деца, родени с аномално развитие на мозъчната тръба.

Друг вид заболяване е придобитата хидроцефалия, която се развива по всяко време след раждането.

Какво е то

Вродената хидроцефалия се причинява от необичайно натрупване на цереброспинална течност в мозъка. Течността се произвежда от хороидния сплит на мозъка. Нивото на продуктивност зависи от времето на деня. В нормалното човешко тяло има около 150 мозъчни течности. Покрива гръбначния и главния мозък и запълва вентрикуларната система, която се състои от четири вентрикула. CSF преминава през мозъчните вентрикули, излиза в субарахноидалната кухина, където се реабсорбира в кръвния поток.

Абсорбцията и производството на CSF са балансирани процеси. Самата течност има специфично предназначение. Той действа като амортисьор на мозъка, като осигурява защита срещу сътресения, удари. CSF също така доставя хранителните вещества, от които мозъкът се нуждае, за да функционира правилно.

Ликьорът осигурява онкотично и осмотично равновесие. В CSF се съхраняват антитела, които предпазват мозъка от нахлуване на бактерии, вируси. Течността участва в регулирането на кръвообращението в затворените пространства на черепната кухина, гръбначния канал.

Ако има дисбаланс между производството и изхвърлянето на течност, вентрикулите на мозъка се разширяват. Повишено налягане върху мозъка, което може да доведе до тежки неврологични увреждания на органа.

Международна класификация на болестите

По МКБ-10 вродената хидроцефалия е включена в групата на вродените аномалии, деформации и хромозомни аномалии (Q00-Q99). В този клас Съществуват много различни видове хидроцефалия Вродени аномалии на нервна система, Очи, уши, шия, кръвообращение, дишане, небце и устни.

В МКБ 10 вродената хидроцефалия е включена в групата на вродените аномалии на нервната система - Q00-Q07. Тази група включва различни главови малформации, включително вродени аномалии на мозъка, гръбначния канал, гръбначния мозък. В МКБ-10 вродената хидроцефалия е описана в МКБ-10 под Q03.

Видове патология

Понастоящем няма единна класификация на хидроцефалията. Причините за това разнообразие са полиетиологията, разнообразието от морфологични прояви.

Вродената хидроцефалия (код Q03 по МКБ 10) се подразделя етиологично на следните видове

1. Хидроцефалия, при която се поддържа нормално черепно налягане. Патологията обикновено се среща при хора над 50-годишна възраст. В повечето случаи причината за състоянието не може да бъде установена.
2. Вродена хидроцефалия. То може да се дължи на вродени инфекциозни аномалии, претърпени от майката по време на бременността, на вродени малформации и други причини.
3. Придобита хидроцефалия. Най-често се развива като усложнение на инсулт, тумори в мозъка, След травма на главата.

Морфологично хидроцефалията може да бъде оклудирана и обструктирана. Последното се характеризира с нарушена абсорбция на мозъчна течност поради увреждане на определени структури.

То може да се раздели на остро, подостро и хронично. Първият тип се появява преди да се развие тежка декомпенсация. Острата форма продължава до три дни. След това настъпва подострата фаза, която се развива в продължение на около месец. При хронично протичане промените се развиват бавно в продължение на шест или повече месеца.

Форми на заболяването при деца

Вродената хидроцефалия (код по МКБ-10 по-горе) има няколко степени на тежест. То може да бъде умерено, при което страничните вентрикули са разширени до три сантиметра, а минималната дебелина на мозъчната обвивка е повече от два сантиметра. Когато вентрикулите се разширят до четири сантиметра, а кавата се стесни до един сантиметър, се говори за тежка хидроцефалия. Критичната форма се характеризира с разширяване на вентрикулите до пет сантиметра или повече и стесняване на мозъчната торбичка до пет милиметра или по-малко.

Причини за вродения тип малформация

Най- Често срещана причина за вродени Хидроцефалията е стеноза на силвианския акведукт, който свързва четвъртия вентрикул с третия вентрикул. Не са редки случаите, причинени от интракраниален кръвоизлив под епидермиса на мозъчния акведукт, причинен от аневризма на мозъчната вена. В повечето случаи вродената хидроцефалия на мозъка е от затворен тип, т.е. е. оклузивни.

В половината от случаите майката има анамнеза за инфекциозни заболявания. Това е друга причина за вродена хидроцефалия при детето. Примери за състояния, които причиняват хидроцефалия, са

1. Цитомегаловирус. Това е един от най-разпространените видове вируси, който се предава трансплацентарно - от майката на плода през плацентата. То излага плода на риск от анормално развитие.
2. Рубеола. Не се счита за опасно заболяване, но ако се появи по време на бременност, особено в ранна бременност, може да причини сериозни увреждания на плода.
3. Паротит. Става дума за остра инфекциозна патология, която засяга паротидните жлези.
4. Сифилис. Това заболяване може да се нарече венерическа болест. Когато бременна жена е заразена при ранна бременност Патологията може да доведе до спонтанен аборт, забавяне на развитието на плода, преждевременно раждане.
5. Токсоплазмоза. Патологията е паразитна, причинена от токсоплазми. Вроденото състояние се характеризира с аномалия в развитието на нервната система на детето.

Съществуват и редица други аномалии, които водят до вродена хидроцефалия на мозъка.

Признаци на заболяването

Основният признак, който подсказва за хидроцефалия при дете, е увеличаването на размера на главата. Могат да се появят и следните симптоми:

• нарушение на дишането;
• скованост, склонност към свиване на мускулите на ръцете, краката
• Закъсняло развитие на някои етапи, например детето не може да се научи да седи, да пълзи;
• стърчащи фонтанели, промени във формата им;
• Разстройство на апетита;
• отказ да се движи главата;
• скалпът е тънък, с прозиращи вени.

Вродената хидроцефалия при децата може да покаже необичайно разположение на зеницата, близо до долната част на клепача. Този симптом се нарича "симптом на залеза". Възможно е да се появят и спазми, повръщане и втрисане.

Симптоми

Ако вродената вътрешна хидроцефалия не прогресира, няма симптоми на. Обиколката на главата обикновено е нормална и те имат малко или никакви други клинични симптоми.

При прогресирането на хидроцелето се наблюдава динамично увеличаване на размера на главата. При недоносените бебета през първия месец от живота обиколката на главата не трябва да се увеличава с повече от един сантиметър на седмица. При по-бърз растеж лекарите предполагат хидроцефалия.

Признаците за прогресия на заболяването включват следните симптоми:

• фонтанелите са подути;
• Главата е деформирана, пропорциите на черепа не са запазени, има ясно изразено преобладаване на мозъчната област;
• мускулният тонус е нарушен;
• припадъци;
• Треперене на брадичката;
• сухожилни рефлекси.

В моменти на повишена вътречерепна налягане при детето появява се повръщане, пулсът е ускорен, дишането е неравномерно. Налице е изоставане в психомоторното развитие, нарушена функция автономна нервна система, Промени във функцията на черепномозъчните нерви.

Диагностични техники

За установяване на диагнозата се използват различни диагностични методи. Те включват: събиране на оплаквания, анамнеза, клинична оценка. Децата имат уголемена глава, гадене, повръщане, главоболие. Новороденото плаче от болка през цялото време. Винаги има инструментални методи за диагностика под формата на ЯМР, компютърна томография и изследване на очното дъно. Често е необходима консултация с неврохирург.

Съществуват методи за откриване на вродена хидроцефалия още в утробата на майката. Диагностичните процедури включват определяне на серумния алфа-фетопротеин, амниотичната течност и кариотипа. Извършва се ултразвуково изследване. Тези методи дават възможност да се определи аномалното развитие на нервната система и бременната жена решава дали да прекъсне бременността. Този подход е помогнал да се намали броят на неврологичните аномалии в много страни по света.

Тази диагностична техника се провежда сред жени, които попадат в рискова група. Това са всички, чиято работа е свързана с тежък физически труд, които са страдали от инфекциозни заболявания по време на бременността, които имат лоша екологична среда, работят във вредни производства.

След раждането винаги се измерва обиколката на главата на детето. Ако има отклонения, се провеждат различни тестове. Най-лесният и достъпен метод е диафаноскопията - проникване на светлина в главата. Задължително е да се направи ултразвуково изследване, а може да се назначи и компютърна томография. Тя ни позволява да видим кухината с течност, да оценим нейния размер, тежестта на мозъчния оток.

Ултразвуково изследване

Ултразвуковата фетална невросонография е единственият метод за първична диагностика за установяване на вродена хидроцефалия на мозъка и наблюдение на вентрикулите, субарахноидните пространства. Тази техника се използва не само при вътреутробни прегледи, но и при прегледи на по-големи деца.

Краниография

Знаейки как се проявява вродената хидроцефалия, се извършва краниографският метод на изследване. Помага за оценка на черепните кости, състоянието на шевовете, формата на основата, местните промени. Местоположението на напречния синус варира в зависимост от вида и степента на хидроцефалията.

Офталмоскопия

Съдовата система на мозъка и очите са пряко свързани помежду си. При повишаване на вътречерепното налягане оттокът на кръвта през фундусните вени се затруднява. Това явление води до оток на зрителните нерви, малки кръвоизливи в ретината. Задръстването на фундуса е пряк признак на хипертония.

Тестове

Тестове за инфузия и дренаж се извършват винаги при диагностициране на. Това е количествен, еластичен, тъканен и флуидодинамичен тест.

Техниката на теста се състои в източване на лумбалната цистерна и намаляване на налягането в синуса. Инфузията на физиологичен разтвор води до краткотрайно повишаване на синусовото налягане, което след това намалява. Изчисленията се извършват по специални формули за определяне на скоростта на флуида, съпротивлението и други параметри.

Тестването може да помогне да се определи необходимостта от хирургия.

Лечение

Причините и лечението на вродената хидроцефалия са тясно свързани. Вашият лекар може да предпише операция или да избере консервативна терапия.

Консервативните методи включват лекарства, които намаляват вътречерепното налягане, и диуретици.

Те включват и лекарства, които елиминират възпалителния процес, причинил развитието на воднянка. Това може да включва антибиотици и други медикаменти. Ако заболяването прогресира, се появяват оклузии и е показана операция.

В повечето случаи лекарствата не дават желаните резултати, което е причина хирургическа интервенция. Те са разделени на няколко групи:

1. Интервенции за временно понижаване на ВОН и неутрализиране на краниоцеребралния дисбаланс.
2. Хирургична интервенция, която позволява изтичане на течността в други системи на тялото.
3. Процедури, извършвани с цел възстановяване на циркулацията на течности.
4. Интервенции, извършени с цел потискане на производството на цереброспинална течност.
5. Хирургия за активиране на абсорбцията на CSF.

Хирургичното лечение включва отстраняване на причината, довела до натрупване на течност в мозъка, извършване на байпас. В нея се имплантира силиконова тръба, през която течността се отвежда от черепа в друга кухина.

Хирургични методи на лечение

Неврохирургията е предпочитала ликворна байпасна хирургия през различни периоди. Те позволяват запушване на ликворните канали чрез шунтиране с имплантиране на клапна система. Операцията включва поставяне на катетър в мозъка за отвеждане на излишната цереброспинална течност към други части на тялото. Тя може да се комбинира с коремната кухина, сърдечните камери. Лекарят вкарва единия край на катетъра в мозъчния вентрикул, след което прави подкожен тунел. Тази процедура обикновено дава положителни резултати и не изисква втора операция. Въпреки това могат да възникнат усложнения под формата на инфекции или запушване на шънта.

Хората с капковидна болест цял живот са с шънт. Ако е вмъкнато като дете, с нарастването на детето се извършват повече операции, в която.. Тръбата се заменя с по-дълга.

Понякога се налага пластика на мозъчния акведукт. Извършва се при пациенти с оклузии чрез ендоскопска акведуктопластика.

При пациентите ростралният отвор на мозъчния акведукт е покрит от тънка, разтеглива съединителна тъкан, образувана в резултат на кръвоизливи, инфекции. Това може да се овладее лесно, но се предхожда от обстоен преглед на пациента с компютърна томография.

За лечение на новородени деца при масивни субарахноидни кръвоизливи, Интравентрикуларен кръвоизлив, Диуретиците се комбинират с лумбални, вентрикуларни дренажни пункции. Ако се появи субхондрален хематом, той трябва да се отстрани.

Дренажната система позволява да се нормализира ВОН, както и да се следи динамиката на цереброспиналната течност. Това предотвратява хипертоничните пристъпи и ни позволява да отложим байпас операцията.

В случаите на ниско тегло при раждане на детето може да се постави допълнителен подкожен резервоар, който да позволява многократно изсмукване на цереброспиналната течност и проследяване на ВОН.

За лечение на прогресираща хидроцефалия се извършва байпас операция. 50% от децата ще се върнат към нормалния си живот веднага след поставянето на шънта общо състояние, което почти напълно изключва всякакви следоперативни усложнения.

След операцията

За лечение на хидроцефалия може да се постави шънт. В повечето случаи това е състояние, което продължава цял живот. Въпреки това може да се наложи периодично медицинско наблюдение на налягането в клапата. Наблюдава го хирург.

Освен това след поставянето на шънта трябва да се следи здравословното ви състояние и да посещавате редовно лекаря си. Това е така, защото всяка операция може да бъде усложнена от. За да се избегне това, е препоръчително да се провеждат редовни прегледи от хирург, невролог. Тези специалисти ще наблюдават хидроцефалията ви и ще определят дали шънтът може да бъде отстранен.

Усложнения на воднянка

Усложненията на хидроцефалията могат да бъдат:

• Загуба на слуха, увреждане на зрението до и включително слепота;
• Мускулна слабост;
• Метаболизмът на въглехидратите и мазнините е засегнат;
• Наблюдават се аномалии на дихателната и CS системата;
• нарушена регулация на телесната температура.

Ако настъпят усложнения, съществува висок риск от смърт. За да се избегнат усложнения, патологията трябва да се лекува възможно най-рано. Лечението може да доведе до пълно възстановяване или до трайна ремисия.

Хората с имплантирани шънтове живеят през целия си живот. Ако капката не се върне след няколко години, шънтът се отстранява. Този резултат се счита за пълно възстановяване.

Усложнения след операция

Постоперативни усложнения се наблюдават в около 20% от случаите, а късни усложнения - в 15%. Ранните усложнения се характеризират с възпалителни промени, образуване на фибринови съсиреци.

Понякога се наблюдават инфекциозни усложнения при В резултат на операцията могат да възникнат бактериални, септични и перитонеални усложнения менингит, вентрикулит. Гломерулонефритът и ендокардитът се срещат по-рядко. При продължително протичане на вентрикулита се стига до перивентрикуларен енцефалит.

Причините за усложненията могат да включват:

• Инфекциозни процеси в следоперативните рани;
• замърсяване на шънта с растеж на патоген върху него;
• некротични усложнения.

Най-често срещаните след вентрикулостомия са неинфекциозни вентрикулити, провокирани от антисептици.

Хипертермията, фебрилното заболяване могат да се дължат на хипоталамусната реакция към нагряването с ендоскопска светлина.

Най-редките усложнения са кървене, преминаване в булимия и незахарен диабет.

Превенция

Бременните жени трябва да бъдат внимателно изследвани, за да се предотврати вродена хидроцефалия, особено ако са изложени на риск. Жените трябва да следят ежедневието си, да избягват стресови ситуации, прекомерно натоварване. Предприемат се и мерки за предотвратяване на инфекциозни патологии като менингит, енцефалит, сифилис и други заболявания, които водят до инфектиране на плода, неговото неправилно развитие.

Транскраниалната ултрасонография е задължителна при новородени. Тази диагностична процедура се извършва в първия ден от живота, за да се изключат кръвоизливи и вродени малформации на ЦНС. Когато се потвърди интравентрикуларен кръвоизлив, невросонографското наблюдение се извършва всеки ден.

Ако е налице вентрикуломегалия, детето трябва да бъде държано в интензивно отделение през цялото време. В някои случаи може да е подходящо незабавно да се направи вентрикуло-субгаларен дренаж, за да се евакуира цереброспиналната течност.

Ендоскопската вентрикулостомия е най-минимално инвазивният метод за лечение на хидроцефалия в детската хирургия и се препоръчва за деца над една година.

Инвалидност

В някои случаи на детето се определя степен на увреждане за вродена хидроцефалия. Определя се в зависимост от степента на загуба Здраве. Статут на дете с увреждания се дава за 1 или 2 години или докато детето навърши 18 години.

Хидроцефалията е включена в списъка с патологии, за които детето получава увреждане до 16-годишна възраст. Въпреки това, за да се изясни каква група ще бъде дадена, е необходимо да се премине медицински преглед, при който лекарите ще направят заключение за здравословното състояние, съществуващите аномалии, аномалното развитие.

Навременното лечение ще позволи на детето да живее, да се развива нормално, без аномалии. Дори да му бъде поставен шънт, има шанс да живее пълноценно или да се възстанови напълно.

Съвременната медицина се е научила да помага на хора с различни заболявания и воднянка не прави изключение.