Неконюгиран билирубин: структура, форми. Повишен неконюгиран билирубин

Билирубинът или жлъчният пигмент е вещество, което се образува в резултат на разграждането на хемоглобина в чернодробните клетки. Нормалните концентрации варират от 3,4 до 22,2 микромола на литър. Неконюгираният билирубин е 96 %, а директният билирубин е само 4 %. Повишената концентрация на билирубин може да се дължи на разрушаване на чернодробните клетки, повишено разграждане на хемоглобина, изтичане на чернодробна жлъчка. При някои хора повишените нива на билирубин могат да се дължат на наследствени фактори.

Обща информация

В клетките на черния дроб и далака при разграждането на червените кръвни клетки (еритроцити) се отделя един от елементите на кръвта - хемоглобин, който се превръща в билирубин. Възрастен човек произвежда около 250-350 mg билирубин на ден. Първият билирубин, който се образува в плазмата, е в неконюгирана форма, свързан с албумина (индиректен, свободен билирубин).

Той не може да премине през бъбречната бариера. В черния дроб билирубинът преминава от албумина към синусоидалната повърхност на клетките на паренхима на органа. е. хепатоцити. Там индиректният билирубин претърпява химична реакция и се превръща в конюгиран билирубин, който се придвижва до жлъчния мехур или червата, където се превръща в уробилиноген. Една част от това вещество се абсорбира в тънките черва и попада отново в черния дроб, където се окислява от. В дебелото черво билирубинът в жлъчката се превръща в стеркобилиноген. В долната част на това черво той се окислява до кафеникав цвят и се изхвърля с фекалиите. Малка част се абсорбира в кръвта, след това в бъбреците и се отделя с урината. Свободният билирубин преминава в урината, когато повишените му серумни нива съвпадат с нарушение на пропускливостта на гломерулната мембрана.

Неконюгиран билирубин: структура, химични свойства

В чист вид билирубинът е червеникавокафяво или жълтооранжево кристално вещество, неразтворимо във вода, с ромбоидно-призматични кристали. Известен още като индиректен или надчернодробен билирубин, който се конюгира от чернодробните ензими преди да се екскретира. Преди да бъде транспортиран от плазмата, той се свързва най-често с албумин.

В тази форма той се прехвърля върху други протеини. При нормални условия връзката между билирубина и протеините е много силна. Въпреки това мастните киселини, водородните йони и някои лекарства могат да се конкурират с билирубина при свързването му с протеините. Билирубинът, поради своите свойства, не се филтрира от гломерулите на бъбреците и обикновено не се появява в урината. За структурата на транс-формата на неконюгирания билирубин вижте статията.

Диагноза

Кръвните тестове се извършват за откриване на неблагоприятни ефекти Повишено ниво на билирубин в черния дроб.

С кръвен тест се определя количеството на директния, индиректния и общия билирубин. Термините "директен" и "индиректен" се използват поради реакциите, чрез които се откриват. За откриване на конюгиран билирубин се използва реакцията на Ерлих. Пигментът в кръвта реагира с реактива, но определянето на свободния пигмент изисква няколко стъпки, тъй като той не е разтворим във вода.

Нивото на неконюгирания билирубин е разликата между общия и свързания билирубин.

Определянето на билирубина в урината също има голяма диагностична стойност и е един от най-чувствителните и специфични тестове. В практическата медицина жълтеницата от определен тип е доста рядко срещана в чистата си форма, често тя е комбинация от различни типове. Затова това трябва да се вземе предвид при диагностицирането на хепатит. Например при хемолитична жълтеница, Това е състояние, при което е засегнат черният дроб непряко повишаване на нивата на билирубина, което засяга различни органи, включително черния дроб. Пациентът показва признаци на паренхимен хепатит (концентрациите на директен билирубин в урината и кръвта са повишени).

Повишен свободен билирубин при новороденото

Тази ситуация се наблюдава при новородените през първите три дни от живота. Физиологичната жълтеница се дължи на незрялост на чернодробните ензими и повишено разграждане на червените кръвни клетки с фетален хемоглобин. Ако състоянието продължава, лекарят ще направи изследвания, за да изключи вродена жлъчна и чернодробна патология, хемолитична болест.

Конфликтът майка-дете резус предизвиква повишено разграждане на червените кръвни клетки в последното. Това води до повишаване на неконюгирания билирубин. Отрицателните последици от това явление са отровни за клетъчната тъкан Нервна система, което може да доведе до увреждане на мозъка мозъка при новороденото (билирубинова енцефалопатия). Хемолитичното заболяване при новородените трябва да се лекува незабавно. Установено е също, че бебетата имат хепатит с повишени нива на свободен и директен билирубин. Причините за жълтеницата и изборът на лечение се основават на клиничната картина и промените в конюгираните и неконюгираните фракции на билирубина. В INVITRO, която разполага с лаборатории в много градове, можете да получите изследвания на кръв и урина на достъпна цена.

Фактори, допринасящи за хипербилирубинемия

Често повишеното съдържание на билирубин в кръвта на възрастен човек е показателно за здравословни проблеми. При децата обаче повишеният билирубин невинаги е анормален. При новородените например причината е физиологична. Повечето болести, при които индексът е над нормата, са придобити и подлежат на терапия. Един от основните фактори, които допринасят за повишаването на неконюгирания билирубин, е ниското ниво на албуминови протеини в кръвта и неспособността на албумина да свързва напълно жлъчния пигмент. Лекарства като цефалоспоринови и пеницилинови антибиотици, както и фуроземид и диазепам, могат да предизвикат повишаване на билирубина в кръвта. Това явление се дължи на факта, че веществата в лекарството, които се конкурират с пигмента, се свързват с албумина.

Най-често срещаните патологии, които възникват на фона на повишени нива на жлъчния пигмент в кръвта, са заболявания на черния дроб, жлъчния мехур и други стомашно-чревни органи.

А също и състояния, които водят до увеличаване на разграждането на червените кръвни клетки.

Причини за повишаване на свободния билирубин над нормалния диапазон

Повишеният неконюгиран билирубин се причинява от някои патологични процеси, протичащи в организма. Голямото отделяне на свободен билирубин се получава в резултат на хемолиза, предизвикана от заболявания като:

• отравяне с токсини;
• малария;
• Генетични дефекти в червените кръвни клетки и хемоглобина;
• автоимунни процеси, включващи червени кръвни клетки;
• вродена и придобита хемолитична анемия.

Увеличението се дължи и на увреждане на чернодробната тъкан при следните патологии:

• всички видове хепатит;
• Цироза на черния дроб;
• лептоспироза;
• Инфекциозна мононуклеоза;
• Увреждане на черния дроб, причинено от продължително приемане на някои лекарства;
• рак на черния дроб;
• злоупотреба с алкохолни напитки;.

Абнормен свободен билирубин, причинен от хемолиза

Ако причината за високия билирубин е свързана с хемолиза, пациентът ще има супрахепатална жълтеница. Дермата придобива светложълт оттенък. Болката в лявата страна може да се появи във връзка с увеличен далак, който се открива при ултразвуково изследване. При кръвния тест се регистрира намаляване на броя на червените кръвни клетки, промяна в броя на червените кръвни клетки и намаляване на броя на кръвните клетки форма и размер.

Лечението е консервативно (ензимна и хормонална терапия, имуносупресори) или хирургично. Когато във връзка със заболяването се появи дефект на червените кръвни клетки, лекарите препоръчват отстраняване на далака. Изборът на лекарства зависи от причината.

Повишен свободен билирубин, причинен от увреждане на чернодробната тъкан

Жълтеницата в този случай се проявява с жълто оцветяване на лигавиците и дермата. Дланите придобиват червен оттенък и се появяват паяжини. Черният дроб се уголемява. Изпражненията стават безцветни. Някои дълготрайни заболявания водят до разширени вени в хранопровода и стомаха, а в корема се натрупва течност.

Индиректен билирубин

Неконюгираният билирубин е разтворим в мазнини, но е неразтворим във вода. Не се отделя с урината, защото не може да премине през филтриращата система на бъбреците. Нормата на свободния билирубин, която се измерва в микромолове на литър, варира от 15,4 до 17,1. Той се равнява на 96 % от общото количество в организма.

Свободният билирубин навлиза свободно в клетките, където взаимодейства с липидите в клетъчните мембрани, достига до митохондриите и предизвиква срив на метаболизма и клетъчното дишане, проникване на калиеви йони през клетъчната мембрана и създаване на протеини. Мозъчната тъкан е най-чувствителна към високи нива на свободен билирубин.

Заключение

Неконюгираният билирубин, който се получава при разграждането на хемоглобина, е много токсичен и лесно разтворим в мазнините на цитолемата. След като попадне в черния дроб, той пречи на клетъчния метаболизъм и го нарушава. От далака до черния дроб той преминава с албумина, където взаимодейства с глюкуроновата киселина. Резултатът е водоразтворим, директен билирубин, който е по-малко токсичен.