Болест на хиалинната мембрана при кърмачета: причини, симптоми, лечение, последствия

Болестта на хиалинната мембрана е синоним на т.нар. респираторен дистрес синдром (RDS). Тази клинична диагноза се поставя при недоносени бебета с дихателна недостатъчност и при такива с дихателни затруднения и тахипнея, включително.

При кърмачетата при вдишване на стаен въздух се появяват свиване на гръдния кош и цианоза, които продължават и прогресират през първите 48-96 часа от живота. Ако се направи рентгенова снимка на гръдния кош, тя показва характерна външна картина (ретикуларна мрежа заедно с периферна въздушна бронхограма). Клиничното протичане на болестта на хиалинната мембрана зависи пряко от теглото на детето, но също така и от тежестта на заболяването, провеждането на заместителна терапия, наличието на съпътстващи инфекции, степента на кръвен байпас през отворения артериален канал и провеждането на изкуствена вентилация.

Причини за заболяването

Заболяването на хиалинната мембрана се среща главно при деца, родени от майки със захарен диабет, сърдечни и съдови проблеми, кървене от матката. Вътреутробната хипоксия, съчетана с асфиксия и хиперкапния, може да допринесе за заболяването. Поради всички тези фактори причини за заболяването Белодробната циркулаторна система вероятно е увредена, което води до насищане на алвеоларните мембрани със серозна течност.

Микроглобулиновият дефицит заедно с дисеминираното и локализираното кръвосъсирване играят роля за заболяването. Всички бременни жени между двадесет и втората и тридесет и четвъртата седмица от бременността, които са родили преждевременно, се считат за пациенти, които се нуждаят от антенатална профилактика с глюкокортикоиди. Това подпомага съзряването на белодробния сърфактант в очаквания плод.

Симптоми

Клиничните прояви с признаци на недоносеност включват чести хрипове и затруднено дишане, които се появяват веднага или в рамките на няколко часа след раждането, с подути носни крила и прибиране на гръдната кост. Ако ателектазата и дихателната недостатъчност прогресират и симптомите се влошават, се появяват цианоза, съчетана с летаргия, дихателен дистрес и апнея. Кожата е жива.

Бебетата с тегло под 1000 грама могат да имат толкова сковани бели дробове, че просто да не могат да поддържат дишането на бебето в родилната зала. При преглед звуците от дишането са отслабени. Периферният пулс е минимален, има подуване и с това намалява отделянето на урина.

Диагноза

По време на изпита състоянието на новороденото Клинично се оценяват признаците на недоносеност и се изследва газовият състав на артериалната кръв (хипоксемия и хиперкапния). Освен това лекарите извършват рентгеново изследване на гръдния кош. Диагнозата се поставя въз основа на клиничните симптоми, включително рисковите фактори. Рентгенографията на гръдния кош разкрива дифузна ателектаза.

Диференциалната диагноза е насочена към изключване на сепсис и пневмония, дължащи се на стрептококова инфекция, преходна тахипнея, персистираща белодробна хипертония, аспирация и белодробен оток, дължащи се на вродени аномалии. Новородените обикновено се нуждаят от кръвни култури и евентуално трахеален аспират. Клинично е изключително трудно да се разграничи пневмония, причинена от стрептококи, от заболяване на хиалинната мембрана. Така практиката показва, че антибиотиците се предписват преди резултата от културата.

Характеристики на изпита

Хиалинно-мембранната болест на новороденото може да се подозира пренатално чрез извършване на тестове за зрялост на белите дробове на плода. Тестът се извършва с амниотична течност, получена чрез амниоцентеза или взета от влагалището (в случай на спукани мембрани). Това помага да се определи най-подходящото време за доставка. Това приложение е подходящо за планови раждания преди тридесет и деветата седмица, когато сърдечният ритъм на плода, нивата на хорионгонадотропин и ултразвукът не могат да установят гестационната възраст. Изследването на амниотичната течност може да включва:

• Определяне на съотношението между лецитин и сфингомиелин.
• Анализ на индекса на стабилност на пяната.
• Съотношение повърхностно активно вещество/албумин.

Рискът от заболяване на хиалинната мембрана при новородените е значително по-малък, когато стойностите на лецитин и сфингомиелин са по-малки от 2, с индекс на стабилност на пяната 47. Стойностите на повърхностноактивните вещества и албумина трябва да са по-високи от 55 милиграма на грам.

Лечение

Ако белите дробове на недоносеното дете не са се отворили, терапията включва

• Използване на повърхностноактивни вещества.
• Допълнителен кислород при необходимост.
• Механична вентилация.

Прогнозата при лечение е добра; смъртността в този случай е под 10 %. При компетентна дихателна поддръжка образуването на сърфактант се случва с течение на времето; веднъж започнало, заболяването на хиалинната мембрана при новороденото се преодолява само за четири или пет дни. Но тежката хипоксия може да доведе до отказ на множество органи и дори до смърт.

Специфичните терапии за заболяване на хиалинната мембрана включват интратрахеално лечение със сърфактант. Изисква трахеална интубация, която може да се наложи, за да се постигне адекватна вентилация и оксигенация. Недоносени бебета, чиито теглото при раждане е по-малко от кг, а бебета с кислородни нужди под 40 % могат да реагират добре на допълнителен O₂, както и лечение с непрекъснато налягане в назалните дихателни пътища. Стратегията за ранно лечение със сърфактант предопределя значително намаляване на продължителността на изкуствена вентилация и намаляване на проявите на бронхопулмонална дисплазия.

Сурфактантът ускорява възстановяването и намалява риска от пневмоторакс, Интравентрикуларен кръвоизлив, интерстициален емфизем, белодробна дисплазия и смърт в рамките на една година. Но за съжаление новородените, които получават това лечение за тази патология, имат повишен риск от апнея на недоносеността.

Лекарства за отваряне на белите дробове при недоносени бебета

Допълнителните средства, които заместват веществото суфрактант, включват "Beractant", както и "Poractant alfa", "Calfactant" и "Lucinactant".

Лекарството Beractant представлява липиден екстракт от говежди бял дроб, който е допълнен с протеини С, В, както и с колфосацерил палмитат, трипалмитин и палмитинова киселина. Дозировката е 100 милиграма на килограм тегло на всеки шест часа до четири дози при необходимост.

"Poractant" действа като модифициран екстракт, получен от нарязан свински бял дроб. Продуктът съдържа фосфолипиди в комбинация с неутрални липиди, мастни киселини и свързани с повърхностноактивните вещества протеини В и С. Дозировката е следната: 200 милиграма на килограм, като при необходимост се преминава към две дози от по 100 милиграма на килограм телесно тегло на всеки 12 часа.

"Калфактант" е екстракт от телешки бели дробове и съдържа фосфолипиди, неутрални липиди, мастни киселини и повърхностноактивни протеини В и С. Дозата е 105 милиграма на килограм телесно тегло на всеки дванадесет часа до три приема при необходимост.

"Луцинактант" е синтетична субстанция, включваща синапулиден пептид, фосфолипиди и мастни киселини. Дозировката е 175 милиграма на килограм телесно тегло на всеки шест часа до четири приема.

Заслужава да се спомене, че общият белодробната дистензия при новороденото може да се подобри бързо след това лечение. Може да се наложи бързо намаляване на налягането в апарата за изкуствено дишане, за да се намали рискът от изтичане на въздух.

Превенция

За да предотвратите тази аномалия, като хиалинно заболяване мембрани, на бременните жени се дават специални лекарства. Когато плодът трябва да се роди между двадесет и петата и тридесет и четвъртата седмица, майката се нуждае от две 12-милиграмови дози бетаметазон, които се прилагат интрамускулно на интервали от точно един ден.

Или Дексаметазон 6 милиграма интрамускулно на всеки дванадесет часа поне два дни преди раждането. Това намалява риска от развитие на съответното заболяване или неговата тежест. Рискът от неонатална смърт поради спиране на дишането при новородени и някои форми на белодробно заболяване (напр. пневмоторакс) се свежда до минимум чрез такава профилактика.

Характеристики на патологията

Причинява се от недостиг на белодробен сърфактант, който обикновено се открива само при бебета, родени преди тридесет и седмата седмица от бременността. Неуспехът обикновено се задълбочава с увеличаване на недоносеността.

Поради недостиг на сърфактант алвеолите могат да се затворят, причинявайки дифузна ателектаза в белите дробове, което води до възпаление и подуване на този орган. В допълнение към индуцираната дихателна недостатъчност се увеличава рискът от кръвоизлив, бронхопулмонална дисплазия, тензионен пневмоторакс, сепсис и дори смърт.

Ако се очаква майката да роди преждевременно, зрелостта на белите дробове трябва да се оцени чрез изследване на амниотичната течност за съотношението сфингомиелин, лецитин и сърфактант/албумин. При отклонение - интратрахеални сърфактанти и осигуряване на дихателна подкрепа, ако е необходимо.

Бъдещата майка се нуждае от няколко дози кортикостероиди (бетаметазон и дексаметазон), ако трябва да роди между двадесет и четвъртата и тридесет и четвъртата седмица. Кортикостероидите индуцират производството на сърфактант в плода при определена степен на недоносеност и намаляват риска от заболяване на хиалинната мембрана.

Последиците

Като усложнения пациентът може впоследствие да получи персистиращ дуктус артериозус, интерстициален емфизем, рядко белодробен кръвоизлив и пневмония. Не могат да бъдат изключени хронична бронхопулмонална дисплазия, лобарен емфизем, повтарящи се инфекции на дихателните пътища и ларингеална стеноза, дължаща се на интубация.

Какво увеличава риска

Рискът от развитие на въпросното заболяване се увеличава в зависимост от степента на недоносеност. Според този критерий белите дробове на бебето могат да бъдат частично или напълно незрели и поради това да не могат да осигурят адекватна дихателна функция поради липса или недостатъчно производство на сърфактант. В такива ситуации новородените са показани за субституираща терапия.

"Дексаметазон - какво представлява това лекарство?

Много хора се чудят за какво са предписани инжекциите с дексаметазон. Гореспоменатото лекарство сега се използва широко в медицината като синтетичен глюкокортикостероид, който има силни противовъзпалителни и имуносупресивни свойства. Освен това той е способен да прониква ефективно в нервна система. Благодарение на своите възможности това лекарство може да се използва при лечението на пациенти, страдащи от мозъчен оток и всяка възпалителна патология на окото. Именно за това се използва дексаметазон.

Лекарството, под формата на таблетки и инжекции, е включено в списъка на животоспасяващите лекарства лекарства. Може да стабилизира клетъчните мембрани. Повишава устойчивостта им към действието на различни увреждащи фактори. Поради това се използва за отваряне на белите дробове на бебета с риск от развитие на болест на хиалинната мембрана.

Обикновено, освен ако не е предписано друго от лекар, лекарството се прилага по 6 милиграма интрамускулно на всеки дванадесет часа в продължение на два дни. Като се има предвид, че в нашата страна дексаметазонът се предлага предимно в 4-милиграмови ампули, медиците препоръчват интрамускулното му инжектиране в тази доза три пъти за два дни.

Депресия на гръдния кош при вдишване

Аномалните хиалинни мембрани причиняват пропадане на предната гръдна стена, което води до симетрична или асиметрична деформация с форма на фуния. При дълбоко вдишване дълбочината на фунията се увеличава от парадоксално дишане поради недоразвитие на гръдната кост на диафрагмата.

Ранните признаци на въпросното заболяване обикновено включват наличието на задух при недоносените бебета с честота на дишане над 60 пъти в минута, което се наблюдава в първите минути от живота. Симптомите се увеличават с напредването на патологията, например цианоза, дифузни крупитации, апнея и пенест, кървав секрет от устата. Като част от оценката на тежестта на респираторния дистрес здравните специалисти използват скалата на Даунс.

Спиране на дишането при тази патология

Тежкото разстройство на хиалинната мембрана може да доведе до спиране на дишането. В този случай се предписва лекарството изкуствено дишане (EVI). Тази мярка се използва, когато стойностите са както следва:

• Киселинността на артериалната кръв е по-малка от 7,2.
• RAS₂ е 60 милиметра живак или повече.
• RaO₂ е 50 милиметра живак и по-ниско, когато концентрацията на кислород във вдишания въздух е между 70 и 100 %.

Следователно гореописаното разстройство при новородените се дължи на недостиг в белите дробове, наречен сърфактант. Това се среща най-често при бебета, родени преди тридесет и седмата седмица. Рискът се увеличава значително със степента на недоносеност. Симптомите включват предимно затруднено дишане с участието на допълнителните мускули и подути носни крила, които се появяват скоро след раждането. Пренаталният риск може да бъде оценен чрез извършване на тест за съзряване на белите дробове на плода. Контролът на патологията се състои в терапия със сърфактант и поддържащо лечение.