Нефротичен синдром - какво представлява? Причини, симптоми, диагностика и лечение

Помислете какво е това - нефротичен синдром. Това е комплекс от симптоми, които се развиват при увреждане на бъбреците и включват масивна протеинурия, отоци и нарушен метаболизъм на протеините и липидите. Патологичният процес се придружава от диспротеинемия, хиперлипидемия, хипоалбуминемия, локални отоци (до капки в серозните кухини), дистрофични промени на лигавиците и кожата. При поставяне на диагнозата от съществено значение са следните клинични и лабораторни находки: екстраренални и бъбречни симптоми, промени в биохимичните изследвания на кръвта и урината, резултати от бъбречна биопсия. Лечението на нефротичния синдром обикновено е консервативно. Тя включва диуретици, диета, инфузионна терапия, кортикостероиди, антибиотици, цитостатици.

Острият нефротичен синдром често се проявява при широк спектър от системни, урологични, инфекциозни, хронични метаболитни, нагноителни заболявания. В съвременната урология този комплекс от симптоми значително усложнява протичането на бъбречното заболяване, като се среща в около 20 % от случаите. Заболяването най-често се развива при възрастни пациенти след 30-годишна възраст, по-рядко при по-възрастни възрастните хора и при деца. Налице е класическа тетрада от лабораторни признаци: протеинурия (повече от 3,5 г/ден).), хипопротеинемия и хипоалбуминемия (по-малко от 60-50 g/l), хиперлипидемия (ниво на холестерола над 6,5 mmol/l), оток. При липса на някои от тези прояви, експертите говорят за намален нефротичен синдром (непълен). Вижте по-долу за обсъждане на причините за нефротичния синдром.

Причини

За да разберем какво е това - нефротичен синдром, нека разберем причините за заболяването. Според естеството на произхода си нефротичният синдром може да бъде първичен (усложняващ самостоятелна бъбречна патология) и вторичен (като последица от заболявания, засягащи бъбреците, с вторичен характер). Първична патология се среща при пиелонефрит, гломерулонефрит, първична амилоидоза, бъбречни тумори (хипернефроми), нефропатия при бременност. Освен това нефротичният синдром може да е вроден, като в този случай патологията се дължи на наследствени фактори и характеристики на курса гестационен период.

Какви са причините за вторично бъбречно заболяване?

Комплексът от вторични симптоми често се дължи на множество патологични състояния:

• Ревматични и колагенни лезии (СЛЕ, хеморагичен васкулит, периатеритис нодоза, ревматизъм, склеродермия, ревматоиден артрит);
• гнойни процеси (белодробни абсцеси, бронхиектазии, септичен ендокардит);
• заболявания на лимфната система (лимфогрануломатоза, лимфом);
• паразитни и инфекциозни заболявания (малария, туберкулоза, сифилис).

В много случаи нефротичният синдром се предизвиква от лекарства, тежки алергии, отравяне с тежки метали (олово, живак), ужилвания от пчели и змии. При децата причината за заболяването често не може да бъде идентифицирана, така че медиците също разграничават идиопатичния вариант на патологичния процес. Как нефротичният синдром се различава от другите бъбречни заболявания?

Патогенеза

Имунологичната теория за бъбречните заболявания е най-широко приетата и обоснована концепция за патогенезата. Честотата на този синдром при автоимунни и алергични заболявания и добрият отговор на организма към имуносупресивно лечение говорят в негова полза. Циркулиращите имунни комплекси, образувани в кръвта, са резултат от взаимодействието между антитела и вътрешни (ДНК, криоглобулини, денатурирани нуклеопротеини, протеини) или външни (вирусни, бактериални, хранителни, лекарствени) антигени. Това са основните критерии за нефротичен синдром.

В някои случаи антителата се образуват директно срещу базалната мембрана на бъбречните тубули. Утаяването на имунни комплекси в бъбречните тъкани предизвиква възпалителен отговор, нарушава микроциркулацията в гломерулните капиляри и стимулира прекомерна интраваскуларна коагулация. Нарушената пропускливост на гломерулния филтър при нефротичния синдром води до нарушена абсорбция на протеини и проникване в урината (протеинурия).

С оглед на масивната загуба на протеини в кръвта се развиват хипоалбуминемия, хипопротеинемия и хиперлипидемия (повишени нива на триглицериди, холестерол и фосфолипиди), тясно свързани с такива нарушения на протеиновия метаболизъм. Развитието на оток се дължи на хипоалбуминемия, хиповолемия, понижено осмотично налягане, влошен бъбречен кръвоток, изразена продукция на ренин и алдостерон, реабсорбция на натрий.

Бъбреците при нефротичен синдром са макроскопски уголемени, с гладка, равна повърхност. Кортикалният слой е бледосив на цвят, а медуларният слой е червеникав на цвят. Микроскопското изследване на бъбречната тъкан позволява да се видят промените, които характеризират не само нефротичния синдром, но и основната патология (гломерулонефрит, амилоидоза, туберкулоза, колагеноза). Хистологично нефротичният синдром се характеризира с нарушаване на структурата на базалните капилярни мембрани и подоцитите (клетките на гломерулната капсула).

Симптоми

Много пациенти дори не осъзнават, че става дума за нефротичен синдром. Основните прояви на заболяването обикновено са едни и същи, въпреки наличието на различия в причините за възникването му. Водещият симптом е протеинурията, която достига 3,5-5 г/ден или повече. Приблизително 90% от белтъчините, отделяни в урината, са албумини. Тежката загуба на белтъчни съединения води до намаляване на концентрацията на общия серумен белтък до 60-40 g/l или повече. Задържането на течности се проявява с асцит, периферни отоци, анасарка (генерализиран подкожен оток), хидроперикардия, хидроторакс. Признаците на нефротичния синдром са неприятни.

Прогресирането на този патологичен процес се съпровожда от силна слабост, жажда, сухота в устата, загуба на апетит, главоболие, болки в долната част на гърба, подуване на корема, повръщане, диария. Полиурията е друга характерна черта, което е свързано с Ежедневно отделяне на урина е по-малък от 1 л. Възможно е да се появят парестезии, миалгия и гърчове. Развиват се хидроперикард и хидроторакс, които причиняват задух в покой и при движение. Периферният оток значително ограничава подвижността на пациента. Липса на подвижност, бледост, прекомерна сухота и лющене на кожата, чупливи нокти и коса.

Нефротичният синдром може да се развие бързо или постепенно и да бъде придружен от повече или по-малко тежки симптоми, в зависимост от естеството на основното заболяване. Трябва да се разграничат два варианта на разстройството - смесен и ясен, в зависимост от клиничното им протичане. В първия случай тя може да бъде нефротично-хипертонична или нефротично-хематурична, докато във втория случай няма хипертония или хематурия.

Вроден тип

Вроденият нефротичен синдром е сериозна патология, която се среща при деца. Характеризира се с генерализирана форма на оток (разпространяващ се по цялото тяло), хиперлипидемия и протеинурия. В основата на развитието на това заболяване е наследствена бъбречна патология.

В зависимост от причините, които предизвикват нефротичния синдром, има няколко вида нефротичен синдром методи на лечение. Тези видове вродени заболявания включват:

1. Вторичен синдром, който е страничен ефект от различни системни патологии при деца. Например лупус еритематозус, захарен диабет, нарушения на кръвоносната система, рак, вирусно увреждане на черния дроб. Прогнозата, Протичане на заболяването и изборът на терапия за тази форма зависи от тежестта на заболяването и тежестта на клиничните симптоми.
2. Наследствен синдром. Тази форма се проявява бързо при децата след раждането. В някои случаи диагнозата се поставя, докато бебето е още в утробата на майката. Въпреки това има случаи, когато нефротичният синдром се появява в по-напреднала възраст (например в училищния период). И в двата случая подобна патология се лекува много трудно. Повечето пациенти развиват бъбречна недостатъчност.
3. Идиопатичен синдром. Диагностицира се, когато може да се определи точната причина причината за състоянието неуспешно.
4. Тубулоинтерстициален синдром. При тази форма на нефротичен синдром бъбреците са засегнати по такъв начин, че нивото им на функциониране е намалено. Съществуват два вида оток: остър и хроничен. Първата обикновено се предизвиква от лекарства или алергична реакция към тях. Често срещана причина е и инфекциозен агент. Хроничният тип обикновено се развива на фона на други заболявания.

Симптомите на интерстициалния синдром при деца, както и при други форми на заболяването, обикновено се забелязват веднага. Особено внимание трябва да се обърне на следните патологични явления:

1. Отокът на тялото бързо прогресира. Първоначално се появява по клепачите, а след това преминава в стомаха, краката, слабините. По-късно се развива асцит.
2. Разпределението на течностите в тялото често зависи от положението на детето. Това се отразява и на подуването. Например, ако детето е стояло известно време, краката му ще се подуят.
3. Постепенно намалява количеството на произвежданата урина. Лабораторните показатели се повлияват от повишаването на нивото на протеина в урината.

Първоначално детето повишава кръвното налягане. Става летаргичен, раздразнителен, има главоболие и други симптоми. Ако това болезнено усещане се пренебрегва дълго време, детето развива бъбречна недостатъчност.

Инфекциозните заболявания са много опасни за децата с нефротичен синдром. Пневмококите или стрептококите могат да се активират в организма и да доведат до сериозно заболяване. Възможно е да става дума за бронхит, ревматизъм или перитонит. Нека разберем как са свързани гломерулонефритът и нефротичният синдром. Това е едно и също нещо?

Гломерулонефритът като причина за патология

Гломерулонефритът се характеризира с имунно-възпалително увреждане на бъбреците. В повечето случаи заболяването се причинява от засилен имунен отговор към инфекциозни антигени. Освен това е известна автоимунна форма на патологията, при която увреждането на бъбреците се дължи на увреждащото действие на автоантитела (антитела срещу собствените клетки).

Заболяването се нарежда на второ място сред вторичните бъбречни патологии при децата след инфекцията на пикочните пътища. Статистически погледнато, патологията е най-честата причина за ранно инвалидизиране поради развитие на бъбречна недостатъчност. Развитието на остър гломерулонефрит и нефротичен синдром може да настъпи на всяка възраст, но най-често се среща при хора под 40 години.

Обикновено се причинява от хронична или остра стрептококова инфекция (пневмония, възпалено гърло, тонзилит, стрептодермия, скарлатина). Нефритът може да възникне като последица от варицела, морбили или остри респираторни инфекции. Рискът от патологично състояние се увеличава при продължително излагане на студ и висока влажност (т.нар. "окопен нефрит"), тъй като комбинацията от тези външни фактори променя имунологичните реакции и допринася за нарушаване на кръвоснабдяването на бъбреците.

Диагностични мерки

Основните критерии за диагностициране на нефротичния синдром са клинични и лабораторни данни. Обективният преглед помага да се установи бледа ("перлена"), суха и студена на допир кожа, увеличен размер на корема, покрит език, хепатомегалия, оток. При хидроперикардита се наблюдава разширяване на сърдечните граници, заглушени тонове. хидроторакс - скъсен перкусионен звук, застойни малки бръмчащи хрипове, слабо дишане. ЕКГ показва признаци на миокардна дистрофия и брадикардия.

Лечение на нефротичния синдром

Терапията на тази патология се извършва в болница под наблюдението на специалист-нефролог. Общите мерки, които не зависят от произхода на нефротичния синдром, са безсолна диета с ограничаване на течностите, симптоматична лекарствена терапия (калий, диуретици, антихистамини, сърдечни лекарства, витамини, хепарин, антибиотици), почивка на легло, инфузия на албумин, реополиглуцин.

Какво още се включва в лечението на нефротичния синдром?

Ако генезисът на заболяването е неясен или ако състоянието се дължи на автоимунно или токсично увреждане на бъбреците, пациентите трябва да се лекуват със стероидна терапия с метилпреднизолон или преднизолон (перорално или интравенозно с пулсова терапия). Имуносупресивното лечение със стероиди потиска образуването на антитела, CIC, нормализира гломерулната филтрация и бъбречния кръвоток. Цитостатичната терапия с хлорамбуцил и циклофосфамид, прилагана в импулсни курсове, е ефективна при лечението на хормонорезистентния вариант на заболяването. По време на ремисия се препоръчва лечение в климатични спа центрове. Всички препоръки при нефротичен синдром трябва да се спазват стриктно.

Диета

В случай на нефротичен синдром пациентът трябва да спазва балансирана диета Специална диета. Показан е при пациенти с изразено подуване и с нарушен филтрационен капацитет на бъбреците. Препоръките за хранене също са силно свързани с нивата на протеини в урината.

При диагностициране на "нефротичен синдром" диетата включва спазването на следните насоки

• Храната трябва да се приема 5-6 пъти дневно на малки порции;
• Не трябва да се консумират повече от 3000 калории;
• Не трябва да се консумират пикантни или мазни храни;
• не трябва да консумирате повече от 4 г сол на ден;
• Пийте поне по 1 литър течност всеки ден.

Препоръчва се също така да се консумират големи количества плодове и зеленчуци, както и тестени изделия, каши, компоти, нетлъста риба и месо, както и пълнозърнест хляб.

Профилактика и прогноза

Протичането и прогнозата са свързани с естеството и причините за основната патология. Като цяло потискането на етиологичните фактори и подходящото и навременно лечение могат да възстановят бъбречната функция и да постигнат стабилна ремисия. Ако основните причини не се лекуват, нефротичният синдром често е рецидивиращ или персистиращ, като прогресира до хронична бъбречна недостатъчност.

Профилактиката на това заболяване включва ранно и интензивно лечение на екстраренална или бъбречна патология, която може да се усложни от нефротичен синдром, контролирана и предпазлива употреба на лекарства, които имат алергични и нефротоксични ефекти. Във всеки случай, ако се появят симптоми на тази патология, се препоръчва своевременно посещение при лекар.

Разгледахме какво е това - нефротичен синдром.