Хипереозинофилен синдром при деца

Хипереозинофилен синдром (МКБ 10 - D72.1) е синдром, в която Основният диагностичен критерий е увеличаването на броя на кръвните клетки, принадлежащи към групата на левкоцитите, които се намират в кръвния поток и причиняват дисфункция на органите. В момента патологията не се разглежда в научната общност като независим нозологична единица. Но въпреки това диагнозата, симптоми и лечение Хипереозинофилният синдром представлява интерес за много хора.

Епидемиология

Въпреки че този синдром се среща най-често при възрастни, децата не правят изключение и статистиката показва, че сред тях момчетата са засегнати много по-често от момичетата в съотношение 4:1.

За подробното обсъждане на темата е необходимо да се припомни основни функции еозинофили:

1. Според последните клинични проучвания учените класифицират еозинофилните гранулоцити като ефекторни клетки на възпалението в организма.
2. Гранулите, отделяни от гранулоцита, осигуряват поддържането на микробициден потенциал, който въздейства както върху чуждите вещества, така и върху околните тъкани.
3. Еозинофилите играят ключова роля в алергичните реакции и в създаването на антихелминтичен имунитет.
4. Участва в поддържането на тъканната и имунологичната хомеостаза.

Хипереозинофилният синдром в детска възраст често се дължи на алергичен фактор, но може да бъде причинен и от автоимунни процеси, хематопатология и онкопатология. Установена е и генетична генеза при развитието на тази патология - при децата проблемът може да е свързан с тризомия 8 или 21.

Класификация на хипереозинофилния синдром

В зависимост от етиологичния фактор:

• Реактивна еозинофилия.
• Идиопатичен хипереозинофилен синдром.

Чрез откриване на имуноглобулини в кръвта:

• Имуноглобулин-зависимата еозинофилия се причинява от специфични IgE.
• Имуноглобулин-независим.

По разпространението на дадено заболяване:

1. Миелопролиферативни.
2. Лимфопролиферативни.

Миелопролиферативният вариант се проявява със следните симптоми при пациентите:

• Повишени нива на витамин В12;
• миелофиброза;
• спеленомегалия;
• Реакция към лечение с иматиниб (тирозин киназен инхибитор);
• анемия;
• тромбоцитопения.

Лимфопролиферативният вариант се дължи на клонално пренареждане на гените на Т-клетъчните рецептори и се характеризира със следните симптоми:

• CIC (циркулиращи имунни комплекси);
• Хипергамаглобулинемия (IgE);
• Реакция към лечение с група кортикостероидни лекарства;
• ангиоедем;
• кожни аномалии.

Каква е нормалната стойност на еозинофилите в кръвта?

Нормалното съдържание на еозинофилни гранулоцити в периферната кръв варира между 1 и 5 % от общия брой бели кръвни клетки. В абсолютни стойности от 120 до 350 клетки в 1 микролитър.

Новородените могат да имат физиологична еозинофилия от повече от 700 клетки на 1 µl, което също се счита за нормален брой еозинофили в кръвта.

Какви ще бъдат основните критерии за определяне на патологията?

На първо място, изключително важно е да се разбере, че еозинофилията установени с Определя се абсолютната стойност на еозинофилните гранулоцити в периферната кръв и според този брой се разграничават три степени на еозинофилия:

1. Клас I: Незначителна еозинофилия (500 до 1500 клетки в 1 микролитър).
2. Степен II: Умерена еозинофилия (1 500 до 5 000 клетки в 1 микролитър).
3. Степен III: тежка еозинофилия (повече от 5000 клетки на микролитър).

Еозинофилия в периферната кръв >1,500/микролитър, което се запазва за 6 месеца или повече (!) е основният критерий за поставяне на диагноза.

Клиника

Неспецифичните симптоми включват неразположение, анорексия, загуба на тегло, болки в корема, миалгия, повишена телесна температура, слабост в тялото, т.е. астенизация.

За да се идентифицира етиологичният фактор, трябва да се определи водещ клиничен синдром въз основа на основните симптоми на заболяването:

1. Хематологичният синдром е водещ и се характеризира с: анемия, лимфаденопатия, спленомегалия, тромбоцитопения, тромбоемболия.
2. Синдром на интоксикация се наблюдава при заболявания като: миелопролиферативни патологии, лимфогрануломатоза, лимфна левкемия.
3. Бронхопулмонални (бронхопулмонална астма, нодуларен периартрит, бронхопулмонална аспергилоза).
4. Кардиопулмоналният синдром се характеризира с образуване на тромб с емболии.
5. Стомашно-чревният синдром се характеризира със симптоми като коремни спазми, разхлабени изпражнения, повръщане.
6. Кожният синдром може да се прояви като атопичен дерматит, ангиоедем, сърбеж, уртикария, дерматит.

Увреждането на органите при този синдром се дължи на инфилтрация от еозинофили, което може да доведе до мултиорганна дисфункция. Могат да бъдат засегнати органи като сърцето, кожата, далака и други органи, нервна система и белите дробове.

Патогенеза

Експертите разграничават основните механизми. Това са:

1. Антитяло-зависим хемотаксис, развиващ се при заразяване с червеи (доказва се с появата на IgE и IgG).
2. Туморни процеси, някои от които могат да отделят еозинофилен хемотактичен фактор.
3. Туморна еозинофилия (левкемия).

Как да разпознаваме?

Диагностицирането на хипереозинофилен синдром означава да се изключат други възможни причини за еозинофилия. Например, инфекциозен, паразитен. Това означава, че тя е диагноза на изключването и се поставя, когато не може да се установи етиологията на явлението.

Основните лабораторни и инструментални методи за диагностициране на този синдром са

1. Левкограма, показваща абсолютния брой на еозинофилните гранулоцити.
2. Кръвна химия (чернодробни ензими, креатинкиназа, GFR, урея, тропонин, остри възпалителни протеини).
3. Имунология на хипереозинофилния синдром. Индикатори като антинуклеарни антитела, катионни протеини, IgE, лимфограма.
4. Изследване на изпражненията за кисти, яйца.
5. Електрокардиография.
6. Ехокардиография.
7. Инструментално изследване на дихателните органи (рентгенови снимки).
8. Компютърна томография на гръден кош и корем.
9. Изследване, като например пункция на костен мозък, ще открие както зрели еозинофили, така и прекурсорни клетки.).
10. Неврологичният преглед включва също: преглед на детето, рефлекси, електроенцефалография, преглед на очното дъно.

Прогноза

Лошата прогноза при хипереозинофилния синдром при деца в повечето случаи се дължи на усложнения, които обикновено се проявяват с органна дисфункция - най-често на сърцето. Увреждането на сърцето може да доведе до инвалидност и дори смърт.

Лечение на заболяването

Лечението започва с глюкокортикостероида преднизолон, последван от иматиниб, лекарства за регулиране на еозинофилите, напр, "Интерферон-алфа" и "Етопозид".

"Иматиниб е противотуморно лекарство, тирозин киназен инхибитор на ензима. Синтезиран в хронична миелолевкемия.

"Етопозидът е противотуморно лекарство, което има цитотоксичен ефект. Имайте предвид, че това лекарство има ограничения за употребата му: противопоказано е при деца под двегодишна възраст поради факта, че при клинични изпитвания не е доказана безопасността му за деца под двегодишна възраст и по принцип ефективността му).

Ефектът на глюкокортикоидите е да потискат пролиферацията на еозинофилните гранулоцитни пролифератори, техните активиращи фактори. Инхибитори на левкотриена, инхибитори на фосфодиестеразата, миелосупресивни лекарства също могат да се използват за това.

Поддържаща терапия се използва, ако има симптоми, които предполагат, че е засегнато и сърцето - това може да се прояви с инфилтративна кардиомиопатия, увреждане на сърдечните клапи, сърдечна недостатъчност). Могат да се използват антикоагуланти, антитромбоцитни средства ("Аспирин", "Клопидогрел").

Необходима е консултация със специалист за правилен избор на лечение. Участват следните лекари: хематолог (подбира интензивна терапия за пациента), дерматолог (неговата тактика на лечение е необходима при кожните прояви на синдрома), невролог (участва в процеса при поява на неврологични нарушения), кардиолог, пулмолог.

Заключение

Трябва да се помни, че хипереозинофилният синдром изисква професионална медицинска помощ. Игнорирането на такава патология не трябва да се пренебрегва при никакви обстоятелства, защото в случай на усложнения често е фатално.

Не се надявайте, че то ще изчезне от само себе си - само навременният контакт с лекар и правилното лечение могат да гарантират успеха на терапевтичните мерки.